천포창 환자의 피부에 발생한 물집의 모습. 대한피부과학회 제공

국내 연구진이 난치성 희소 질환인 ‘천포창’ 환자에게 만성 물집이 발생하는 기전을 밝혀냈다. 연구진은 이를 바탕으로 기존 치료법보다 부작용은 줄이고 치료 효과는 높인 새로운 국소 스테로이드 주사 치료법을 제시했다.

연세대 강남세브란스병원 피부과 김종훈 교수 연구팀은 피부와 점막에 물집을 형성하는 만성 자가면역질환인 천포창에 대한 새로운 치료법을 국제학술지 ‘임상 조사 저널(Journal of Clinical Investigation)’에 게재했다고 28일 밝혔다.

천포창은 인체 내부의 항체가 점막과 피부를 외부 항원으로 오인해 공격하면서 물집을 발생시키는 질환이다. 온몸에 다수의 물집이 나타나는데, 치료하지 않으면 사망률이 80%에 이를 정도로 치명적이다. 전신 치료에는 스테로이드 또는 리툭시맙 약제를 사용한다. 전신 치료를 시행한 후에도 일부 부위에 병변이 남아 만성적인 물집이 발생하는 사례도 있다. 이 때는 완치를 위해 장기간 전신 스테로이드 약물 치료를 하는데 쿠싱증후군과 골다공증, 당뇨, 고혈압 등의 부작용이 발생할 수 있다.

연구진은 만성 피부 물집이 특정한 부위에서만 나타난다는 점에 주목했다. 해당 부위에 물집을 발생시키는 구조가 있을 것으로 보고 발병 기전을 규명하고 새로운 치료법을 찾기 위한 연구를 시행했다. 연구 결과, 병변이 발생한 곳 근처에 ‘3차 림프구 구조(TLS)’를 비롯해 ‘자가 항원 특이 B세포’ 등 면역반응에 관여하는 세포들이 존재한다는 점을 밝혀냈다. 3차 림프구 구조는 만성 염증이나 암이 있는 곳에서만 형성되는 일종의 ‘면역체 공장’이다. 연구진은 천포창 같은 자가면역질환에서 발견된 3차 림프구 구조와 면역 관련 세포들이 외부 항원이 아니라 정상 세포를 공격한 것을 확인했다.

연구진은 천포창에서 만성 물집이 발생하는 과정을 규명한 결과를 바탕으로 환자 18명에게 국소 스테로이드 주사 치료를 시행한 결과, 만성 병변이 호전되는 것 또한 확인했다. 김종훈 교수는 “오랫동안 낫지 않는 물집 병변으로 전신 스테로이드 치료를 받아야 했던 천포창 환자들에게 국소 스테로이드 주사 치료를 통해 질환을 완화할 수 있는 새로운 치료 접근법을 제시했다”며 “3차 림프구 구조의 형성 기전은 최근 암 치료 시 사용하는 면역항암제의 효과와도 중요한 관련이 있으므로 이번 결과는 향후 종양 관련 연구에도 유용하게 활용될 수 있을 것”이라고 말했다.